Neuroblastoma är en sällsynt typ av cancertumör som oftast diagnostiseras hos spädbarn och barn under 5 år. Det är extremt sällsynt hos personer över 10 år.
Neuroblastoma är den vanligaste typen av fast cancercancer, annan än hjärntumörer, som finns hos barn, säger Dr Alison Friedmann, barnläkare på barn vid MassGeneral Hospital for Children i Boston.
Cirka 800 nya fall av neuroblastom diagnostiseras varje år i USA, enligt American Cancer Society. Det står för cirka 6% av alla barncancer och det är den vanligaste tumören hos spädbarn.
Vad orsakar neuroblastom?
Cancern börjar i de tidiga formerna av nervceller som kallas neuroblaster. När fostret utvecklas växer de flesta neuroblaster och blir så småningom mogna nervceller, antingen före födseln eller under ett barns första månader av livet, enligt American Childhood Cancer Organization. Men vid neuroblastom utvecklas inte neuroblasterna korrekt. Istället för att bli mogna nervceller fortsätter de att växa och delas. Ibland dör dessa onormala neuroblaster under barndomen; i sällsynta fall kan emellertid onormala celler ackumuleras och utvecklas till tumörer.
Det finns vissa bevis för att neuroblastom kan vara ett normalt utvecklingsstadium i fostret, men för det mesta regresserar tumören på egen hand utan att behöva behandling, sa Friedmann. Forskare vet inte riktigt varför tidiga nervceller förvandlas till cancer hos vissa barn och inte hos de flesta barn, sade hon. Vissa experter misstänker att det beror på en genetisk mutation i nervceller, enligt American Cancer Society.
Neuroblastoma kan bildas nästan var som helst i kroppen, men den vanligaste platsen är vävnaderna i binjurarna, som ligger ovanpå njurarna, sade Friedmann. Tumören kan också utvecklas i nervceller avsedda att bli en del av det sympatiska nervsystemet, såsom platser längs ryggraden, nacken, bröstet, buken eller bäckenet, sa hon. Neuroblastomcancerceller kan också spridas till andra delar av kroppen, såsom lymfkörtlar, lever, ben, benmärg och hud.
Ålder är den primära riskfaktorn för neuroblastom, eftersom cancern vanligtvis diagnostiseras hos barn under 5. En annan riskfaktor är ärftlighet, men endast 1% till 2% av neuroblastom orsakas av en ärftlig förändring i en gen. I de flesta fall identifieras aldrig en orsak, enligt Mayo Clinic.
Symtom
Neuroblastom upptäcks vanligtvis när en förälder eller läkare känner eller märker en ovanlig klump någonstans på barnets kropp - oftast i magen, men eventuellt i nacken, bröstet eller någon annanstans. Tumören kan bli synlig genom huden eller så kan den pressa på angränsande organ, vilket kan orsaka andra symtom.
Enligt Dana-Farber Cancer Institute vid Boston Children's Hospital kan symtom på neuroblastom inkludera en märkbar bukmassa, förstorade lymfkörtlar, svaghet, dålig aptit, diarré eller onormalt blodtryck, bland andra. Men symtomen kan variera mycket beroende på tumörens storlek och plats, liksom om cancern har spridit sig.
Diagnos
Onormala nervceller kan förekomma före födseln, men en diagnos av neuroblastom kan inte göras förrän barndomen, då celler börjar föröka sig snabbt och bilda en tumör som pressar på närliggande vävnader, enligt Dana-Farber Cancer Institute.
I sällsynta fall kan neuroblastom upptäckas av en prenatal ultraljud, vilket kan visa en binjuremassa eller bukmassa i fostret, berättade Friedmann för Live Science.
För att ställa en diagnos använder läkare ofta urintest; avbildningstester, såsom CT-skanning (CT) eller magnetisk resonansavbildning (MRI); och i slutändan en biopsi, sa Friedmann. Urintest kan tillåta läkare att upptäcka proteiner som utsöndras av tumörerna, och avbildning kan avslöja en massa som tyder på en tumör. Sedan tillåter en biopsi vävnad att undersökas noggrant under ett mikroskop för att avslöja om cancerceller finns.
Dessa test, tillsammans med andra skanningar, kan fastställa tumörens storlek och plats och bestämma hur långt cancern har spridit sig - en process som kallas iscensättning. Iscenesättning används också för att bestämma hur allvarlig cancer är och hur man bäst behandlar den, enligt American Cancer Society. I cirka två tredjedelar av fallen har cancern redan spridit sig till lymfkörtlarna eller benen när neuroblastom diagnostiseras.
Att diagnostisera neuroblastom innebär också att bestämma ett barns riskgrupp, som är indelad i tre kategorier: låg, mellanliggande och hög risk. Riskgrupper ger en bild av hur väl cancern kan reagera på behandlingen och kan föreslå möjliga överlevnadshastigheter. Patienter i kategorin med låg risk har vanligtvis högst chans att överleva.
Behandling
Behandlingen bygger på ett barns ålder, tumörens egenskaper och om cancer har spridit sig.
Vissa spädbarn och små barn med neuroblastom kan inte ha några symtom, och dessa patienter anses vara lågrisk. Massan kanske bara har noterats under test för att hitta andra barnsjukdomar, och den kan försvinna på egen hand eller mogna till normala celler utan någon behandling, sa Friedmann. Andra gånger är kirurgi för att ta bort tumören den enda nödvändiga behandlingen, sade hon.
Patienter med mellanrisk kräver i allmänhet kirurgi för att ta bort så mycket av tumören som möjligt följt av en måttlig kemoterapi, vilket kan förstöra alla återstående cancerceller och förhindra att cancer sprider sig, sade Friedmann.
Högriskpatienter med den mest aggressiva formen av sjukdomen behöver högdoskemoterapi för att döda cancerceller. Behandlingen innefattar också en kombination av terapier, inklusive en annan kurs av kemoterapi och en stamcellstransplantation, följt av operation för att ta bort synliga tumörer, strålning och immunoterapier, sa Friedmann.
En stamcellstransplantation kan hjälpa kroppen att ersätta benmärg som har skadats under kemoterapi; immunoterapier kan öka kroppens förmåga att hitta och förstöra cancerceller på egen hand; och strålning kan förhindra återfall av cancer, enligt American Childhood Cancer Organization.
Barn med tumörer med hög risk kan utveckla hälsoproblem månader eller år efter att cancerbehandlingen har avslutats, som kallas "sena effekter". Dessa biverkningar från cancerbehandling kan inkludera tillväxt- och utvecklingsproblem, hörselnedsättning, reproduktionsdysfunktion, hormonbrister, såsom sköldkörtelproblem, och andra cancerformer, sa Friedmann.
