Guillain-Barré syndrom (GBS), som heter de två franska läkarna som först upptäckte det, är en sällsynt neurologisk störning där en persons eget immunsystem attackerar det perifera nervsystemet, nätverket av nerv som finns utanför hjärnan och ryggmärgen. (Störningen uttalas ghee-yan bah-ray.)
Speciellt skadar GBS myelinhöljet, ett skyddande hölje som omger axonerna (eller kärnan) i nervcellerna. Denna skada påverkar överföringen av nervsignaler till hjärnan och musklerna kan förlora sin förmåga att svara på hjärnans kommandon och fungera korrekt, enligt National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
Nervskadorna kan orsaka snabbt progressiv muskelsvaghet, domningar och stickningar, förlust av reflexer och ibland förlamning. Klassiskt börjar symptomen på GBS i ben och fötter, och sedan svaghet och stickningar stiger kroppen, sprider sig till armar och fingrar och drabbar samtidigt alla fyra extremiteter, säger Dr Ken Gorson, professor i neurologi vid Tufts University School of Medicine i Boston och ordförande för Global Medicine Advisory Board för GBS / CIDP Foundation International, en patientutbildnings- och advokatgrupp för störningen. Symtom kan också först börja i armarna och arbeta sig ner i kroppen till ben och fötter, sade han.
Ibland sprider GBS-symtom till ansiktet, där de kan påverka musklerna som är involverade i andning, svälja och prata. GBS beräknas påverka ungefär en eller två av 100 000 människor varje år, berättade Gorson för Live Science.
Orsaker och riskfaktorer
GBS kan drabba människor i alla åldrar, men det tenderar att toppa människor i 40- och 50-talet, och män är något mer benägna att få störningen än kvinnor, sade Gorson.
Även om den exakta orsaken till GBS är okänd, har ungefär två tredjedelar av de personer som drabbats av den föregående infektion eller immunstimulat, såsom influensa eller magbesvär, i sin medicinska historia, sade Gorson. GBS-symtom uppträder vanligtvis först inom några dagar eller veckor efter infektionen.
Enligt Mayo Clinic kan följande infektioner utlösa GBS:
- Influensavirus
- Campylobacter jejuni, en bakterieinfektion kopplad till underkokt kyckling
- cytomegalovirus
- Epstein-Barr-virus
- Zika-virus
- Hepatit A, B, C och E
- HIV
- Mycoplasma lunginflammation
Symtom
Symtom på GBS kan variera från milda till svåra.
Muskelsvagheten i GBS kommer vanligtvis på snabbt och är symmetrisk, vilket betyder att den tenderar att vara lika på båda sidor av kroppen, sade Gorson. Cirka två till fyra veckor efter att de första symtomen inträffar når människor vanligtvis en punkt med största svaghet, och sedan kan deras symtom vara platå, där de inte fortsätter att bli värre under en vecka eller månader, sade han. Platåperioden följs av en långsam återhämtningsfas.
Eftersom nerver kontrollerar en persons förmåga att röra sig såväl som många andra kroppsfunktioner kan symtomen på GBS ha utbredda effekter.
Enligt Mayo Clinic kan symtomen på GBS inkludera:
- Svaghet i benen som kan leda till oförmåga att gå eller klättra trappor och eventuellt förlamning
- Prickande, domningar, känsla av nålar och nålar i fötter och händer
- Nervsmärta, vilket kan vara svårt, särskilt på natten
- Andningssvårigheter kan uppstå om muskelsvaghet eller förlamning sprids till andningsmusklerna. Vissa människor kan tillfälligt behöva en ventilator eller andningsmaskin under denna sjukdom.
- Andra ansiktsmuskler, inklusive de som är involverade i att prata, tugga eller svälja kan påverkas, och synproblem kan uppstå.
- Problem med blås- eller tarmkontroll
- Onormal hjärtfrekvens eller blodtryck
Diagnos & test
För att ställa en diagnos av GBS kommer en neurolog att överväga om personen har symtom på båda sidor av kroppen samt hur snabbt symptomen först har uppträtt och om det finns en minskning eller förlust av djupa senreflexer i benen eller armarna, enligt till National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
Dessutom kan två diagnostiska test utföras. Dessa test inkluderar:
Ländryggen: Även känd som en ryggkran, en nål sätts in i korsryggen för att ta ut en liten mängd cerebrospinalvätska, en vätska som omger ryggmärgen och hjärnan. Vätskan från denna procedur skickas sedan till ett laboratorium för analys. Personer med GBS har en hög koncentration av protein i deras cerebrospinalvätska, men ett normalt antal vita blodkroppar.
Elektromyogram (EMG): Tunna elektroder sätts in i svaga muskler för att mäta nervaktivitet och muskelfunktion. Testet kan visa om nervimpulser är blockerade från att aktivera muskler.
Behandling
En person med GBS är vanligtvis inlagd på sjukhus eftersom symtomen tenderar att plötsligt komma upp och kan snabbt förvärras under det tidiga skedet av sjukdomen, vilket skapar behovet av att övervaka en patient noggrant.
Det finns för närvarande två alternativ som används för att behandla GBS. En av dem är plasmautbyte (plasmaferes) och den andra är intravenös immunoglobulinbehandling, benämnd IVIg. Båda behandlingarna anses vara lika effektiva, men endast en av de två behandlingarna behövs.
Behandlingen är effektiv för att påskynda återhämtningen från GBS och förkorta svårighetsgraden, berättade Gorson för Live Science.
Plasmaväxling är en mer invasiv behandling, och det kräver specialutrustning och omvårdnad, sade Gorson. Det hade varit standardbehandlingsmetoden för GBS på 1980- och 90-talet, men immunoglobulin har blivit den föredragna behandlingen eftersom det är lättare att administrera till patienter och är mer allmänt tillgängligt på sjukhus, förklarade han.
Immunoglobulinbehandling. En person får höga doser immunglobulin, en blodprodukt som hjälper till att minska immunsystemets attack på nervsystemet. Det gör detta genom att ge patienten friska antikroppar från blodgivare intravenöst för att ersätta de skadliga antikropparna som har skadat nervsystemet.
Plasmaväxling är ett blodrensande förfarande som tar bort skadliga antikroppar från blodomloppet som kan skada myelin. Förfarandet innefattar att ta bort patientens plasma eller den flytande delen av blodet och sedan använda en maskin för att separera den från de andra blodkomponenterna. Den borttagna plasman, som innehåller antikropparna som har skadat nerverna, kastas och ersätts med ett plasmasubstitut, som återförs till patientens blodomlopp tillsammans med de andra blodkomponenterna.
Dessutom är fysioterapi en viktig del av återhämtningsprocessen från GBS, och kan hjälpa en person att återfå muskelstyrka och fungera när skadade nerver börjar läka.
Beroende på sjukdomens svårighetsgrad kan återhämtning av nerv- och muskelfunktion vara en lång process som varar från månader till några år. Vissa människor kan uppleva dödande smärta, svaghet och trötthet.
De allra flesta människor med GBS återhämtar sig för att gå och bo självständigt efter att ha haft det, sa Gorson. Och störningen är mycket osannolik att återkomma hos människor, konstaterade han.
