Den kända fysikern Stephen Hawking fyller 76 år idag (8 jan) - en ålder långt mer än vad han förväntades nå när han diagnostiserades med den obotliga neurologiska sjukdomen amyotrofisk lateral skleros (ALS) för mer än 50 år sedan.
Hawking var 21 år gammal när han fick diagnosen ALS 1963, och han fick bara två år att leva. Sjukdomen orsakar progressiv degeneration och död av nervcellerna som kontrollerar frivilliga muskelrörelser, såsom tugga, gå, prata och andas, enligt National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS).
Men hur har Hawking levt så länge med en sjukdom som typiskt är dödlig efter bara några år?
Faktum är att ingen vet med säkerhet varför Hawking har överlevt så länge med ALS, som också kallas Lou Gehrigs sjukdom. Men forskare vet att utvecklingen av sjukdomen varierar beroende på personen. Även om den genomsnittliga livslängden efter en diagnos av ALS är cirka tre år lever cirka 20 procent av människor fem år efter sin diagnos, 10 procent lever 10 år efter sin diagnos och 5 procent lever 20 år eller mer, enligt ALS Association.
En faktor som sannolikt spelar en roll i patientens överlevnadstid är genetik; forskare har identifierat över 20 olika gener involverade i ALS, säger Dr Anthony Geraci, chef för Neuromuskular Center vid Northwell Health Neuroscience Institute i Manhattan, New York, som inte är involverad i Hawking's care. "ALS är förmodligen 20 eller fler olika sjukdomar när man överväger den genetiska grunden," sade Geraci. Vissa av dessa genetiska skillnader verkar påverka olika aspekter av sjukdomen, inklusive överlevnad.
Till exempel är en gen som heter SOD1, som är kopplad till en typ av ALS som löper i familjer, associerad med en snabbare sjukdomsförlopp, berättade Geraci för Live Science.
Studier har också funnit att diagnosen ALS vid en yngre ålder är kopplad till en längre överlevnadstid. (Hawking var relativt ung när han diagnostiserades med ALS; sjukdomen diagnostiseras oftast hos personer i åldrarna 55 till 75, enligt NINDS.)
Food and Drug Administration har godkänt två läkemedel för att behandla ALS, kallad riluzole (Rilutek) och edaravone (Radicava). Var och en av dessa läkemedel kan prologa överlevnad i cirka sex månader, men läkemedlen står troligtvis inte för en exceptionell överlevnadstid som den Hawking har upplevt, sade Geraci.
Tidiga symtom på ALS kan inkludera muskelsvaghet eller slagt tal, och så småningom kan sjukdomen få människor att förlora förmågan att röra sig, prata, äta eller andas på egen hand, enligt Mayo Clinic.
Personer med ALS dör vanligtvis av andningsfel, vilket uppstår när nervcellerna som kontrollerar andningsmusklerna slutar fungera, eller från undernäring och dehydrering, vilket kan uppstå när musklerna som kontrollerar svälja försämras, Dr. Leo McCluskey, docent i neurologi och medicinsk chef för ALS Center vid University of Pennsylvania, berättade Scientific American 2012.
"Om du inte har dessa två saker, kan du potentiellt leva länge - även om du blir värre," sade McCluskey. "Vad som hände med är bara häpnadsväckande. Han är verkligen en utflykt."
