Den kända fysikeren Stephen Hawking, som dog idag (14 mars) vid 76 års ålder, kämpade med amyotrofisk lateral skleros (ALS) under större delen av sitt liv.
Men hur levde han så länge med sjukdomen, och vilka faktorer leder slutligen till en persons död av ALS?
Hawking var fysikstudent vid University of Cambridge när han diagnostiserades med ALS (även känd som Lou Gehrigs sjukdom) 1963, och han fick bara två år att leva. Sjukdomen orsakar progressiv degeneration och död av nervcellerna som kontrollerar frivilliga muskelrörelser, inklusive tugga, gå, prata och andas, enligt National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). Det finns inget botemedel mot ALS, och sjukdomen är så småningom dödlig.
Även om Hawkings dödsorsak inte har rapporterats, sa hans familj att han dog fredligt i sitt hem, enligt BBC. "Vi är djupt ledsna över att vår älskade far dog i dag. Han var en stor forskare och en extraordinär man vars arbete och arv kommer att leva vidare i många år," sade Hawkings familj i ett uttalande.
Med tanke på att den genomsnittliga livslängden efter en diagnos av ALS är ungefär tre år, var Hawking säkert en utökare - han levde i 55 år med sjukdomen. Även om ingen vet hur Hawking överlevde så länge med sjukdomen, vet forskare att sjukdomens progression varierar beroende på personen.
Cirka 20 procent av människorna lever fem år efter sin diagnos, 10 procent lever 10 år efter deras diagnos och 5 procent lever 20 år eller mer, enligt The ALS Association och placerar Hawking i de 5 procenten. Faktorer som genetik och ålder vid diagnos kan spela en roll i patientens överlevnadstider.
De flesta personer med ALS dör av andningsfel, vilket uppstår när människor inte kan få tillräckligt med syre från lungorna i blodet; eller när de inte korrekt kan ta bort koldioxid från blodet, enligt NINDS. I ALS händer detta eftersom sjukdomen så småningom kan leda till förlamning av musklerna som kontrollerar andningen, enligt Mayo Clinic.
I de sena stadierna av ALS blir det svårt för patienter att andas ut koldioxid, enligt ALS Association. Höga nivåer av koldioxid i kroppen orsakar låga medvetenhetsnivåer, vilket leder till att patienter sover under långa perioder. Ofta dör patienter med ALS väldigt lugnt medan de sover, säger ALS Association.
En annan eventuellt dödlig komplikation av ASL är lunginflammation eller en infektion i lungorna. Patienter med ALS är benägna att utveckla lunginflammation eftersom svårigheter att svälja kan låta mat, vätskor eller saliv komma in i lungorna, enligt Mayo Clinic. Lunginflammation kan också leda till försvagning av andningsmusklerna, vilket i sin tur kan orsaka andningsfel, enligt ett papper från 2011 i tidskriften The Lancet.
I vissa fall kan döden uppstå på grund av undernäring och uttorkning, enligt The Muscular Dystrophy Association (MDA). Detta kan hända eftersom musklerna som kontrollerar svälja inte längre fungerar korrekt.
Vissa patienter med ALS har rapporterats ha hjärtproblem, såsom arytmier eller oregelbundna hjärtslag, och sådana problem kan spela en roll i döden i vissa fall, säger MDA.
I Hawkings memoar 2013, "My Brief History", skrev han att vid tiden för sin ALS-diagnos "trodde jag att mitt liv var över och att jag aldrig skulle inse den potential jag kände att jag hade", enligt BBC. "Men nu, 50 år senare, kan jag vara tyst nöjd med mitt liv", skrev han.
