Texas Baby född utan hud: Vad kan orsaka detta tillstånd?

Pin
Send
Share
Send

En baby i Texas föddes utan hud på mycket av hans kropp, enligt nyhetsrapporter.

Pojken, Ja'bari Gray, föddes 1 januari i San Antonio och vägde bara 3 kg, enligt San Antonio Express-News. Han saknar hud på mycket av kroppen, med undantag av huvudet och delar av benen, och hans ögonlock är smälta. Läkarna har applicerat en skyddsförband på hans kropp, som måste bytas ofta, liksom aktuella salvor för att minska risken för infektioner, rapporterade Express-News.

"Han har varit på sjukhuset hela livet", sa Ja'ariis mamma, Priscilla Maldonado, till Express-News. "Jag har kunnat hålla honom två gånger, men du måste vara klädd i en klänning och handskar. Det är inte hud-till-hud. Det är inte detsamma."

Läkarna gör fortfarande tester för att bekräfta Ja'ariis diagnos.

Det är ganska sällsynt att ett barn föddes utan hud, säger Dr. Ana Duarte, chef för avdelningen för dermatologi vid Nicklaus Children's Hospital i Miami, som inte är involverad i Ja'baris fall.

"Huden är vårt största organ," och har många viktiga funktioner, som att skydda oss från infektion och att hålla kroppstemperaturen reglerad, sa Duarte. "När du inte har en bra barriär, särskilt som ett barn, kan du stöta på många olika problem."

Det finns flera typer av hudsjukdomar som kan orsaka att barn födas med bräcklig eller saknad hud.

Ett sådant tillstånd är epidermolysis bullosa, en genetisk störning där huden är mycket ömtålig och blåsor lätt, enligt National Institute of Health (NIH). Blåsor kan bildas efter mindre skador eller till och med friktion, till exempel gnidning eller repor.

Tekniskt sett har människor med epidermolysbullosa hud, men "skjuvkrafter får huden att falla isär", sa Duarte till Live Science. "Du har faktiskt hud, men det klipps bara av," vilket betyder att spädbarn kan tyckas inte ha hud vid födseln, sa hon.

Svårighetsgraden av detta tillstånd kan variera mycket beroende på vilken typ av genetisk mutation patienten har - vissa patienter lever ett ganska normalt liv, medan andra drabbas hårt. "Det finns ett enormt spektrum," av symtom, sa Duarte.

I de svåraste fallen föds barn med epidermolysbullosa med utbredd blåsbildning och områden med saknad hud. När blåsorna läker kan de skapa betydande ärrbildning. Patienter med svåra fall kan ha problem med deras luftvägar (på grund av blåsbildning), vilket kan påverka andningen, och kan också ha problem med mag-tarmkanalen, sade Duarte.

Tillståndet är sällsynt, med den svåraste formen som påverkar färre än 1 av en miljon nyfödda, enligt NIH.

Läkarna berättade Maldonado att hennes son kan ha epidermolysbullosa, och både hon och hennes man kommer att behöva ett genetiskt test för att bekräfta diagnosen. Ja'bari har ärrvävnad som har fått hans haka att smälta samman med bröstet, rapporterade Express-News.

Även om behandlingen för detta tillstånd kan variera beroende på patientens symtom, för alla patienter med epidermolysbullosa, "du vill undvika trauma, undvika friktion, behandla huden mycket försiktigt, noggrann vård för små sår," sa Duarte.

Ett annat tillstånd som kan få barn att födas utan hud är aplasia cutis congenita. Med detta tillstånd utvecklas huden aldrig i vissa områden, sa Duarte. Vanligtvis saknar patienter en liten del av huden i hårbotten, sa hon, även om symtomen kan variera. Detta tillstånd drabbar cirka 1 av 10 000 nyfödda, enligt NIH. Små områden med saknad hud läker vanligtvis på egen hand över tid, även om större områden kan kräva operation för att behandla.

Läkare på sjukhuset där Ja'bari föddes trodde ursprungligen att han kunde ha aplasia cutis, men läkare på hans nuvarande sjukhus misstänker epidermolysis bullosa. (Ja'bari överfördes nyligen till ett sjukhus som har mer erfarenhet av att behandla sällsynta hudsjukdomar, rapporterade Express-News.)

Maldonado och hennes man väntar för närvarande på resultaten av sina genetiska test. "Det kan vara två till tre veckor innan de har svar," sa Maldonado. "De vill inte behandla min son för fel sak."

Pin
Send
Share
Send